Органические кислоты :: Органические кислоты: 28 показателя (кровь)

Срок выполнения: 4 дня .

Синонимы и связанные понятия

Organic acids, Urine, диагностика органических ацидемий (ацидурий)

Приём биоматериала

• Анализ нужно сдать в первой половине дня.
  Проверьте сокращенный график на странице нужного отделения
• Можно сдать в отделении Тула-Мед
• Правила подготовки к анализу

Зачем сдавать этот анализ?

Подробное описание исследования

Органические кислоты — промежуточные продукты распада белков, жиров, углеводов и других соединений. Они образуются под действием ферментов.

Если ферменты «работают» неправильно, то органические кислоты накапливаются в органах и тканях. Чаще всего это происходит на фоне редких наследственных заболеваний — органических ацидемий (ацидурий), которые, как правило, проявляются у новорождённых или грудных детей.

Известно более 65 видов органических ацидемий. Их общие симптомы у новорождённых:

• рвота;
• нарушение аппетита;
• обезвоживание;
• учащённый пульс;
• пониженная температура тела;
• резкая вялость;
• сонливость;
• судороги;
• летаргия;
• угнетение центральной нервной системы (апатичность, снижение моторной активности, ослабление рефлексов).

В основном симптомы развиваются на 2–7-е сутки после рождения. Если своевременно не выявить заболевание и не начать лечение, у ребёнка может развиться дыхательная недостаточность, коматозное состояние.

У детей после периода новорождённости (4 недели) органические ацидемии приводят к задержке умственного развития, судорогам, низкой прибавке массы тела, нарушениям сознания и зрения.

Органические ацидемии поддаются лечению только на ранней стадии. Поэтому очень важно своевременно выявить заболевание и определить, с какой именно органической кислотой оно связано.

Какие показатели входят в исследование

В состав комплексного исследования входит определение 28 органических кислот, которые входят в следующие группы:

• маркеры углеводного обмена;
• маркеры достаточности витаминов группы В;
• маркеры кетогенеза, дисрегуляции обмена углеводов и бета-окисления жирных кислот;
• маркеры метаболизма ароматических аминокислот;
• маркеры метаболизма щавелевой кислоты (оксалатов);
• маркеры достаточности липоевой кислоты;
• маркеры достаточности витаминов микросомального омега-окисления жирных кислот и дефицита карнитинов;
• маркеры достаточности вспомогательного окисления бутирата (масляной кислоты);
• маркеры нарушения синтеза коэнзима Q10;
• маркеры интоксикации производными бензола.

Подготовка к исследованию

Взятие крови у детей от 1 дня до 12 месяцев

• Взятие крови на анализ у грудных детей постарайтесь подстроить под перерыв между кормлениями, ближе ко второму.
• За 30 минут до процедуры ребёнок должен выпить 50 мл жидкости — той, которую вы ему обычно даёте.
• В момент взятия крови руки ребёнка обязательно должны быть тёплыми. Если вы пришли с улицы или в помещении прохладно, руки ребёнка нужно согреть. Это обязательное и очень важное условие, ведь от его выполнения зависит количество крови, которое удастся получить.
• Сразу перед взятием крови ребёнка нужно расположить так, чтобы ему было максимально комфортно. Должна пройти пара минут перед тем, как медсестра приступит к процедуре. Этого времени ребёнку хватит, чтобы успокоиться и немного привыкнуть к окружающему пространству.

Взятие крови у детей до 7 лет

• Помните, что для взятия крови лучше всего подходит утреннее время: нормы всех анализов разрабатывались именно под интервал с 8 до 11 часов утра.
• Сдавать кровь следует строго натощак. После приёма пищи должно пройти не менее 8 часов. С детьми этого правила придерживаться довольно сложно, но вполне возможно. Пить утром соки, чай, есть печенье нельзя: это может значительно исказить результаты. Пить можно только воду. Возьмите с собой что-нибудь вкусное, чтобы сразу после выхода из процедурного кабинета была возможность поесть.
• Питание ребёнка за 1–2 дня до анализа крови должно исключать жирную и жареную пищу, сладости.
• Для лучшего кровенаполнения сосудов желательно за 30 минут до взятия крови дать ребёнку выпить 100–200 мл воды (для детей с 1 года).
• После анализа подумайте, чем можно порадовать ребёнка за хорошее поведение. Небольшой подарок-сюрприз поможет сгладить неприятные впечатления.

Противопоказания и ограничения

Абсолютных противопоказаний нет.

Интерпретация результата

Результаты одного исследования не могут служить достаточным основанием для постановки диагноза или назначения лечения. Решение об этом должен принимать врач на основании всех имеющихся у него данных.

Референсные значения

Название	Возраст	Референсные значения, мкмоль/л
2-метил-3-гидроксимасляная кислота	От рождения	Не обнаружено
3-метилглутаровая кислота	От рождения	Не обнаружено
3-гидроксимасляная кислота	От рождения	13–95
4-гидроксифенилпировиноградная кислота	От рождения	0,15–0,6
Адипиновая кислота	От рождения	0,07–0,1
Этилмалоновая кислота	От рождения	Не обнаружено
Фенилмолочная кислота	От рождения	Не обнаружено
Гидроксифенилмолочная кислота	От рождения	0,4–0,9
4-гидроксифенилуксусная кислота	От рождения	0,07–0,39
Фенилпировиноградная кислота	От рождения	0,4–0,6
Гиппуровая кислота	От рождения	0–5
Глицериновая кислота	От рождения	0–24
Гликолевая кислота	От рождения	5–10
Глутаровая кислота	От рождения	0–1,8
3-гидрокси-3-метилглутаровая кислота	От рождения	Не обнаружено
Гомогентизиновая кислота	От рождения	0,014–0,071
3-гидроксиизокапроновая кислота	От рождения	Не обнаружено
Изовалериановая кислота	От рождения	0,3–2,7
Мевалоновая кислота	От рождения	0,03–0,06
Метилмалоновая кислота	0–11 месяцев	10–560
	1–2 года	20–395
	3–5 лет	14–240
	627 лет	0–134
	8–17 лет	0–153
	От 18 лет	0–114
Молочная кислота	От рождения	9–13
3-метил-2-оксовалериановая кислота	От рождения	8–31
Пировиноградная кислота	От рождения	28–145
Себациновая кислота	От рождения	Не обнаружено
N-ацетиласпартиковая кислота	От рождения	Не обнаружено
Субериновая кислота	От рождения	0–10
Сукциновая кислота	От рождения	0–32
4-метил-2-оксовалериановая кислота	От рождения	0–58